Sevgili Mekâncılar

Hastalığın ilk tanımlandığı yıllarda alçak basınçlı hidrosefali olarak tanımlanmakta idi. Yürüme, idrar yapma, algılama ve idrakte bozulmalar, normal basınçlı hidrosefalinin klasik kliniği olan bir üçlemedir (triad). 

Ancak bu, üçleme her zaman görülebilir demek değildir. Hastalığın seyri ve hastalığın saptandığı dönemdeki bulgular kişiden kişiye farklılıklar gösterebilir.

Hastalığın erken dönemlerinde hastalarda sadece yürüme bozukluğu var iken bazı hastalarda henüz hastalık ilerlemesi devam ettiğinden diğer belirti ve bulgular görülebilir.

***

Bu üçleme, genellikle sinsi bir şekilde yürüme bozukluğu olarak başlar. 

İdrar tutamama şeklinde olan idrar yapma problemleri ve algılama akabinde de idrak kusurları daha sonra gelişir.

Bu ikisinden hangisinin daha erken geliştiği hakkında kesin bir yargı yoktur. 

Bu klinik tablodaki belirtilerin nasıl geliştiği hakkında genel görüş birliği sadece idrar tutamamanın da olduğudur.

Diğer ikisi hakkında genel görüş birliği yoktur.

***

İki tip normal basınçlı hidrosefali vardır: Primer (idiyopatik) normal basınçlı hidrosefali): Yapılan bütün araştırmalara rağmen belirli bir sebep bulunamaz.

***

Sekonder normal basınçlı hidrosefali: Bulaşıcı hastalık, subaraknoid kanama veya geçirilmiş kafa travmasına bağlıdır.
Görülme sıklıkları eşittir.

Her ikisinin de gidişatı aynıdır.

Aralarındaki tek fark görülme yaşıdır.

İdiyopatik (sebebi belirsiz) olanlar genellikle 60 yaştan sonra görülür, ikincil olanlarının belirli bir yaş dağılımı yoktur.

Sekonder tip (sebebi belli) olduğu yazılmadıkça birincil idiyopatik olan tip ile ilgili bilgiler bulunmaktadır.

Karar verme sürecinde, izlenecek olan yol:

Hasta gerçekten İdiyopatik normal basınçlı hidrosefali  (İNBH) mi?

Ameliyat uygulanmalı mı konuları üzerine odaklanır.

Hasta gerçekten İdiyopatik normal basınçlı hidrosefali  (İNBH) mi?

FİZYOPATOLOJİ

Yapılan çok sayıda araştırmaya rağmen, kesin fizyopatolojik bir mekanizma ortaya konulamamıştır.

Beyin omurilik sıvısının emilimine karşı direnç artması, genel olarak kabul edilen mekanizmadır.

Klasik görüş Beyin Omurilik Sıvısının emiliminin venöz sinüslere Pacchinion granülleri yolu ile olduğudur. 

Son zamanlara intraventriküler emilimin bozulmasının daha ön planda olduğu bildirilmektedir.

Her ne kadar bu hastaların ventrikül içi basıncı normal veya hafif yüksek olsa da, olayın başlangıcında ventrikül içi basıncı yüksek olmalıdır.   
                                               ***

Adams ve Hakim’e göre (sendromu ilk tanımlayanlar) BOS geri  emilimi azalınca kafa içi basıncı artar.

Zaman içerisinde ventriküller genişler ve yeni bir kafa içi basıncı oluşur.

Bu basınç normal kafa içi basıncına eşittir veya hafif yüksektir

Bir başka görüş, kranio-spinal kompliyansın (ventriküller, subaraknoid mesafe ve intrakranial sisternaların hacim olarak BOS bulundurabilme kapasitesi) azalması sonucu normal basınçlı hidrosefalinin geliştiği yönündedir.

Bu teoriye göre; olaylar, kranio-spinal bölgede BOS hacim olarak bulundurma kapasitesinin (kraniospinal kompliyans) azalmasına bağlı olarak gelişir.

Normal şartlarda, her kalp atımında kafa bölgesinde bulunan Boyun Omurilik Sıvısı (BOS) omurilik aralığa doğru kaçar.

Eğer omurga kanal uyumu yeterli değil ise  bu durum zaman içerisinde  ventriküllerin genişlemesine yol açar. 

Normal basınçlı hidrosefali ile birlikte, Alzheimer ve diğer beyin damar hastalıkların görülmesi oldukça sıktır.

Tedaviye riayette veya damar sertliği durumlarında, Willis poligonunda Wind kessel (elastik arterlerin kalp sistolünde genişleyip, kalp diastolünde (sistol öncesi duruma dönmesi) etkisini azaltır.

Azalan bu etki sonuçta beyin dokularının aşırı kanlanmasına ve en sonunda da oluşan bu durum nedeni ile beyin parenkiminde (dokusunda) zedelenmelere yol açar.

Adımlar arası mesafe kısadır.

Adım atıldığında, ayağın yerden yüksekliği kısadır,

Yürüme esnasında sağa-sola, öne-arkaya sallanma artmıştır,

Kendiliğinden veya itilme ile arkaya doğru devrilme eğilimi görülebilir.

Hasta kendi etrafında 180 derece dönerken, tek hareket ile dönmeyi yapamaz, bir kaç hamle ile dönmeyi tamamlayabilir,
Yürürken, ayak parmakları dışa doğru döner. 

Yürüme bozukluğu, zaman zaman Parkinson ile karıştırılabilir.

Ancak aralarında farklar vardır.

Parkinson’lu hasta yürürken hafif öne kasılarak yürürken, İNBH dik olarak yürür, Parkinson’lu hasta yürürken genellikle kollarını sallamaz, İNBH de ise sallanır.
Fizyopatolojisi:

Yürüme bozukluklarının oluşumunda, genel kabul edilen bir görüş olmayıp çok farklı teoriler bulunmaktadır.

Bunlar III ventrikül dilatasyonuı kapsüla internada bacaklara giden kortiko-spinal ileti yollarını bası altında tutması sonucu geliştiğini ileri sürer. Ancak yapılan uyartılmış motor potansiyel çalışmalar (MEPs) bu yollarda böyle bir olayın olmadığını ortaya koymuştur.

Mesezensefalon basısı veya  atrofisi: Mezensefalonun arka bölümünde, motor hareketin başlamasını sağlayan mezensefalik lökomotor bölge bulunmaktadır.

Basınç değişiklikleri ile bu bölge bası altında kalabilir veya atrofiye gider. Bu durum MR ile de ortaya konmuştur.

Sonuçta yürüme bozuklukları görülür. Bu teoriyi savunanlar, şant uygulamasından sonra mezensefalonun normal çapa geldiğini göstermişlerdir.

Ancak bu konuda genel görüş birliği yoktur.

Kortikal işlev: Eski görüşlerde, yürümenin otomatik bir fonksiyon olduğu ve minimal bir kortikal veri alınımı ile oluştuğu düşünülürdü. Ancak son çalışmalar, yürümenin algılama, dikkat ile ve uygulama şeklinde olduğunu ortaya koymuştur.

Bu işlevler, alın lobunun Brodmann’ın 9., 24. ve 32. alanlarından sağlanmaktadır. Bu bölgenin basısı ile ortaya çıkan işlev bozukluğu yürüme bozuklularını ortaya çıkarır.
b- İdrak ve kavrama işlev bozuklukları
Belirtiler;
1- Hastaları uyaranlara karşı tepki verme süreleri uzar (Psikomotor yavaşlama),
2- İnce motor işlemlerin hızında ve doğru gerçekleştirilmesinde yavaşlama,
3- Dikkat etme ve dikkatin sürdürülmesinde zorluk,
4- Hatırlamada, özellikle de yakın hatırlamada bozukluklar,
5- Kişilik ve davranış bozuklukları,
6- Birbirini takip eden işlemlerin yapılmasında zorluklar
görülebilir. 

Fizyopatolojisi ile ilgili teoriler

1- Beyaz cevher ve subkortikal gri cevherin (bazal ganglionlar) mekanik olarak gerilmesi sonucu gelişebileceği öne sürülmüştür. Ancak, çok belirgin ventrikül dilatasyonun olmadığı idiyopatik hidrosefali olan vak’alarında görülmesi ve şant uygulanmasından sonra belirgin ventrikül küçülmesi olmaksızın düzelmenin görülmesi bu varsayımı tartışılır hâle getirmiştir.

2- Basınç etkisi ile ortaya çıktığı öne sürülmüş, ancak bu çok az basınç değişikliği ile nöronal işlev bozukluğu olma ihtimalinin çok az olması nedeni ile genel kabul görmemiştir.

***

BOS’un aquaductus Sylvii’den hiperdinamik bir şekilde geçmesi öne sürülmüştür. Genel olmasa bile bazı vak’larda olabileceği kabul edilmektedir.

***

Toksin birikmesi: BOS dolaşımında yetersizlik ve yeterli BOS yapımının olmaması, bunun sonucunda da metabolitlerin atılmasındaki azalma nedeni ile böyle bir klinik tablonun oluşabileceği öne sürülmüştür.

İnterstisyel ödem: Hidrostatik olarak periventriküler bölgelerde oluşan bu ödemİn, diğer belirti ve bulgular gibi algılama ve idrak ile ilgili bozukluklara da yol açtığı düşünülmektedir.

Beyin kan akımının azalmasının, algılama ve idrak bozukluklarına yol açabileceği öne sürülmektedir.

c- İdrar Kaçırma

İdrar kaçırma şeklinde olabileceği gibi, normal sıvı alımına rağmen çok sık idrar yapma ihtiyacı olarak da görülebilir. Dikkat edilmesi gereken nokta nörojenik mesane, üriner sistem patolojileri veya diabetes mellitus' tur.

Fizyopatoloji
Detrusor kasların hiperaktivitesine bağlıdır. Olayın, sağ frontal lobda bulunan işeme merkezleri ile ilgili olduğu ileri sürülmüştür.

RADYOLOJİ

Teşhiste çok önemlidir. Sadece ventrikülün genişlemiş olarak bulunması genellikle bir anlam  ifade etmez. MR en uygun tanı yöntemidir.
MR Özellikleri
Hastalarda ventrikül dilatasyonuna (ventrikülomegali) ek olarak
- BOS dolanımını engelleyen bir patoloji yoktur (non komünike hidrosefali)
- Evans indeksi > 0.3 ten büyüktür  (Şekil 4). Bu değer yaşlı hastalarda varyasyonlar gösterebilir. Frontal hornların en geniş yeri le ( şekilde A), karnyumun en geniş iç ölçümü( şekilde B) orantısı ( A / B ) bu değeri verir. 

Frontal bölgeler yuvarlak olarak görülür

 Kallosal açı < 50  derece 

Ölçüm, ventriküllerin orta bölümü seviyesinden yapılır.

Bu açının normal değeri 100-120 derecedir. Bu açının normal değeri 100-120 derece arasındadır.

- Ventrikül dilatasyonu ile mukayese edildiğinde daha az olan sulcus genişlemeleri (Şekil 1 E) görülür. Vertekse yakın bölgelerde sulcus genişlemeleri çok azdır  Bu durum Corpus callosumun incelmesi ve  yukarı doğru kalkması nedeni iledir

- Hippokampal atrofiye (Alzheimer hastalığı) bağlı olmaksızın lateral ventriküllerin temporal boynuzlarında ve 3. ventrikülde genişleme görülür. Bunun nedeni, bu bölgelerde atrofiye uğrayabilecek kadar geniş kortikal ve subkortikal doku olmamasıdır. İlerlemiş vak’alarda 4.cü ventrikül dilatasyonu görülebilir.
- Subependimal BOS kaçağının görülmesi. Beyaz daire içindeki alanlar BOS kaçağını göstermektedir.

-BOS akım boşluk sinyalinin (void sign) artmış olması: BOS boşluk görüntüsü, aslında tamamen fizyolojik bir olaydır. Bu hareket en belirgin olarak Sylvian sisterna ve Aquaduct' ta görülür. 

Kalbin her sistolünde BOS hareket eder. BOS’uun akuadukt'tan geçişinin hızlı olması sonucu görülen bir belirtidir. Bazı yazarlar, bu belirtinin görülmesinin şant' a iyi cevap alınacağının bir göstergesi olarak kabul eder, ancak bunun tam aksi görüşte olanlar da vardır.

MR görüntülerinden en az bir tanesinin olması idiyopatik  normal basınçlı hidrosefali kuşkusu için yeterli görülür.

Birden fazla  MR bulgusunun varlığı teşhis açısından daha değerlidir.

Belden sıvı alınması ile BOS basıncının ölçülmesi
İdyopatik normal basınçlı hidrosefalide normal BOS basıncı ifadesi tartışmalıdır. 
Normal kişilerde yan yatar durumda yapılan ponksiyon lomber ile BOS açılış basıncı: Ortalama  34 - 122 mm Su (0.9 - 8.8 mm Hg)
İdiyopatik normal basınçlı hidrosefali bulunan hastalara yan yatar durumda yapılan ponksiyon lomber ile BOS açılış basıncı 45 - 150 mm Su ( 3.3 - 11 mm Hg) basıncıdır.

***

İdiyopatik normal basınçlı hidrosefai de açılış basıncı normal kişilere göre biraz daha yüksektir.
Açılış basıncını 105 - 190 mm Su basıncından yüksek olması, diğer kriterlerin (anamnez, belirti, radyoloji) varlığında teşhis açısından önemli bir veridir. 

TEŞHİSTE SONUÇ:
Yukarıda yazılanların hepsinin varlığında, hastalar %100 olarak İNBH teşhisi alabilir mi?

Bu kadar kesin olarak söylemek maalesef mümkün değildir. 
İdiyopatik normal basınçlı hidrosefalinin teşhisinde zaman zaman kuşkuda kalındığı bilinen bir durumdur.

Bunun nedeni, serebrovasküler olaylar, Parkinson hastalığı ve Alzheimer gibi dejeneratif hastalıkların ileri yaşlarda görüme sıklığıdır.

Hidrosefali ex vacuo da zaman zaman teşhiste zorluklara yol açabilmektedir. Normal basınçlı hidrosefali de kesin teşhisten söz etmek mümkün değildir.

Sadece, olma ihtimali vardır. Bu durum, yüksek ihtimal (probable) veya bir ihtimal (possible) olarak tanımlanmaktadır.

***

İdiyopatik normal basınçlı hidrosefali genellikle ileri yaş gruplarında görülmektedir. Bu yaş gruplarında sıklıkla beyin damar hastalığı, Parkinson hastalığı, Alzheimer gibi beyin dejeneratif hastalıkların da sık görülmesi sebebi ile klinik uygulamada 1-Tek başına normal basınçlı hidrosefali olan hastalar, 2- Normal basınçlı hidrosefali ile birlikte beyin doku kaybına yol açan hastalığın bulunduğu hastalar olmak üzere iki tip hastadan söz edilebilir. 

***

Burada önemli olan nokta, hastada normal basınçlı hidrosefalinin bulunup bulunmadığıdır. Bu iki grup arasındaki fark, tedavi sonuç farkı, yani hastanın bütün şikâyet ve belirtilerinin düzelip düzelmeyeceğidir. Hastalarda ilave patoloji var ise bazı şikâyet ve belirtilerin özellikle de demansiyel tablonun ve demansiyel tabloya bağlı idrar kaçırmaların düzelmeyeceği söylenebilir.

Bu durum, hasta ve hasta yakınları tarafından da bilinmelidir.
Ameliyat uygulanmalı mı?
Yüksek ihtimalle, İNBH teşhisi alan hastalara ne gibi tedavi uygulayacağız?

Öncelikle, cerrahi dışında bir tedavinin olmadığını söylemeliyiz. Uygulama cerrahidir (şant takılması)
İyi seçilmiş hastaların  yaklaşık 80%' i cerrahiden yarar görürler.

Burada, en önemli noktalardan biri, belirtilerin ortaya çıkışı ile cerrahi arasında geçen süredir. Cerrahi ne kadar geç uygulanır ise, düzelmenin derecesi ve düzelen belirtilerin sayısı azalmaktadır.

Geç kalınmış vak’alarda dahi, en azından yürüme bozukluğunun düzeldiği görülmektedir. 

Burada en önemli sorun, yüksek veya daha düşük ihtimalli İNBH olan hastaların, şant uygulamasından yarar görüp göremeyeceğidir. Bunun belirlenebilmesi için Tap testi (TT) uygulanmaktadır.

TAP TESTİ
Lomber ponksiyon ile BOS alınması temeline dayanır. Amaç BOS miktarını azaltmak ve sonuçta hastanın belirtilerinin geçip geçmediğini saptamaktır.

40 - 50 ml BOS alınır. Hastanın test önce ve sonrası belirtileri takip edilir. Düzelme olup olmadığı gözlenir.
Bir defa yapılan tap testi duyarlılığı düşüktür (low sensisitivity) (21 - 61%). Negatif çıkması, hastalara ameliyat uygulanmaması yönünde kullanılmamalıdır. Sonucun negatif çıkması durumunda, bu test bir birini takip eden 3 gün içinde 3 kez tekrarlanır.
 Bazı kliniklerde, devamlı BOS boşalması ile cerrahinin yararlı olup olmayacağı araştırılmaktadır. Bu uygulamada lomber kateter ile devamlı olarak BOS drenajı yapılır.

Bu uygulamada günde en az 150 ml BOS 3- 5 günlük uygun iğne ile alınır. Bu testin bu klinikler tarafından daha doğru sonuç verdiği bildirilmiştir. 
Tap testi, ilk 24 saat içerisinde her hangi bir zaman diliminde değerlendirilebilir.

Savaşsız, sevgi ve dayanışma dolu günler temennisiyle hayırlı bir 2018 diliyorum.

***

Bu arada tarih tekerrür ediyor. Bunu bilahare yazacağım…

Mehmet Kerem Doksat – Tarabya – 6 Ocak 2018 Cumartesi